開扒腫瘤急症,細說上腔靜脈綜合徵

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  深度剖析上腔靜脈綜合徵~

  

  作者丨Cloudy

  來源丨醫學界腫瘤頻道

  大家好,我是熱愛精神食糧的界哥,今天界哥繼續給大家扒一扒常見的腫瘤急症,這次咱梳理下上腔靜脈綜合徵(superior vena cava syndrome,SVCS)。

  今天中午飯點的時候給隔壁老王唸叨了兩句,老王沒回過神,還以為是種吃的,我真是一臉滑稽加手動再見。

  好吧,閒話少敘,咱們開始吧。

  

  什麼是上腔靜脈綜合徵?

  上腔靜脈綜合徵又稱上腔靜脈阻塞綜合徵或縱隔綜合徵,是上腔靜脈或其周圍病變引起上腔靜脈完全或不完全性阻塞,導致經上腔靜脈迴流到右心房的血液部分或全部受阻,從而表現為上肢、頸和顏面部瘀血水腫,以及上半身淺表靜脈曲張的一組臨床症狀。

  90%以上的上腔靜脈綜合徵的發生於腫瘤有關,其臨床表現可以是急性或亞急性。上腔靜脈綜合徵的嚴重程度取決於基礎疾病、阻塞的速度、是否伴血栓形成、阻塞的部位和側支循環是否充分

  

  上腔靜脈綜合徵的病因有哪些?

  (1)腫瘤相關的病因

  (2)非腫瘤相關的相關病因

  多由良性病變引起,這部分的患者比例約佔5%。可見於:

  感染性疾病——梅毒、結核和組織胞漿菌病

  中心靜脈導管血栓及其他醫源性因素

  特發性纖維性縱隔炎

  充血性心力衰竭

  甲狀腺腫

  

  上腔靜脈綜合徵的發病機制與症狀體徵

  (1)發病機制

  

  上腔靜脈位於上縱隔右前部,由左、右頭臂靜脈在有第1胸肋結合處後方合成,沿第1~2肋間隙前端後面下行,穿心包至第3胸肋關節高度注入右心房,長約7cm,腔大壁薄容易受壓。其簡要發病機制如下圖所示。

  上腔靜脈緩慢進行性阻塞能允許側支循環建立。從頭部到上肢血流急性阻塞則能引發靜脈壓升高的症狀。

  (2)上腔靜脈綜合徵的症狀與體徵

  臨床上,診斷上腔靜脈綜合徵主要基於患者的症狀體徵,同時也應注意結合患者的發病時間、腫瘤病史、血管介入相關的手術史。對大多數患者而言,上腔靜脈綜合徵的進展往往需要數週以上的時間。需要注意的是,隨著側支循環的開放形成,患者的病情也可有自行緩解的情況。

  

  用於診斷上腔靜脈綜合徵輔助檢查

  (1)血清標記物檢查

  

  如β-人絨毛膜促性腺激素(β-HCG)、甲胎蛋白(AFP)、神經元特異性烯醇化酶(NSE)、癌胚抗原(CEA)、鱗狀細胞癌抗原(SCC)、乳酸脫氫酶(LDH)。

  (2)影像學檢查

  (3)組織/細胞學檢查

  

  上腔靜脈綜合徵治療

  上腔靜脈綜合徵在治療之前都行診斷性的檢查,明確其腫瘤病理類型。治療策略的選擇取決於診斷和症狀的進展情況,治療方式包括一般支持治療、放療、化療、手術和支架置入等。

  (1)支持治療

  一般處理措施:臥床休息,擡高床頭,吸氧,避免上肢(尤其是右上肢)靜脈輸液,宜選用下肢小靜脈給藥。

  藥物治療:利尿劑,小劑量糖皮質激素。

  (2)放射治療

  放射治療對大多數惡性病所致的上腔靜脈綜合徵有效,能使70%~90%的患者症狀緩解,僅10%~15%的患者放療無效。在對化療不太敏感的非小細胞肺癌或腫瘤中,70%的患者放療有效緩解症狀。

  大多數患者在放療後72小時症狀能得到改善,症狀的改善主要與化療後腫瘤的縮小及側支循環的開放有關。

  局部放療的放射野應包括原發灶、整個縱隔區及兩鎖骨上區,要將上腔靜脈包括在照射野內。

  放療的總劑量應根據患者具體情況進行個體化制定。治療中,放療劑量分割很重要,為使腫瘤迅速縮小以緩解症狀,通常首先給予幾次高劑量分割(3~4Gy)。

  上腔靜脈綜合徵緩解後,後續的放療劑量、放療位置可據具體情況再進行調整。

  (3)化療

  化療適用於對化療敏感的腫瘤(小細胞肺癌、生殖細胞腫瘤、淋巴瘤),能快速緩解休徵和症狀。80%的非霍奇金淋巴瘤和40%的小細胞肺癌患者的上腔靜脈綜合徵在化療後能得到完全緩解。

  因此對於化療敏感的小細胞肺癌、惡性淋巴瘤、惡性生殖細胞腫瘤患者,化療可作為首選;對非小細胞肺癌,當壓迫症狀明顯,臥床困難者也可選用。惡性淋巴瘤化療時同時需注意預防腫瘤溶解綜合徵。(不清楚腫瘤溶解綜合徵,點這裡的傳送門:腫瘤急症猝不及防!出現腫瘤溶解綜合徵該怎麼辦?)

  化療的方式:可以單純化療,也可同時或序貫放療。3個療程化療後應重新評價。

  如果病變緩解,應繼續給予3個以上療程化療。如果病變穩定或進展,應更換化療方案並/或給予放射治療在非小細胞肺癌中,60%的上腔靜脈綜合徵患者化療和/或放療後症狀緩解,但其中約20%的患者出現上腔靜脈阻塞復發。

  對於由於小細胞肺癌引起的上腔靜脈綜合徵,2018版CSCO肺癌診治指南推薦如下:

  臨床症狀嚴重者:放療+化療(2A類證據)

  臨床症狀較輕者:化療+放療(2A類證據)

  預防性腦放療(2A類證據)

  (4)金屬支架置入

  支架的放置可以在組織診斷結果出來前進行,因此對於出現嚴重症狀(如呼吸困難)、需要緊急干預的患者是有效的。一般推薦使用於血栓或放化療不敏感的腫瘤患者。

  置入上腔靜脈支架能使95%的患者的症狀緩解,其中11%的患者可能還會發生上腔靜脈阻塞,但大多數患者能再通。

  (5)手術重建

  上腔靜脈手術重建或靜脈分流術對選擇性患者緩解症狀有效。許多技術如隱靜脈頸靜脈分流術或路修復術都有報道。這些技術適用於有嚴重中樞神經系統症狀、對傳統治療無效的患者。

  手術重建對於良性病因所致的阻塞通常有效,對放化療不敏感及不能耐受放療的腫瘤患者可慎重考慮(如胸腺瘤患者)。

  (6)抗凝或溶栓治療

  尚未確定是否需要抗凝劑或溶栓治療。因為大多數患者對特異性治療有效,因此不常規使用,治療不緩解或進展的患者可以選擇使用。

  抗凝治療:肝素抗凝對靜脈造影或增強CT發現血栓的患者有益。

  溶栓治療:纖溶治療對因靜脈置管發生上腔靜脈綜合徵的患者有效,對腫瘤侵犯或壓迫縱隔的上腔靜脈綜合徵患者無效。纖溶治療必須在症狀出現後7天內開始。

  對於上腔靜脈綜合徵伴有血栓形成的患者可合用抗凝/溶栓治療,但需注意引起出血的潛在危險,控制凝血時間和凝血酶原時間延長1.5-2倍。

  

上腔靜脈綜合徵推薦治療流程圖

  

  處理上腔靜脈綜合徵仍存在的一些問題

  1.上腔靜脈綜合徵症狀嚴重程度缺乏標準化的分級標準

  2.對於血栓引起上腔靜脈綜合徵(外科操作、中心靜脈導管置入),雖然溶栓製劑對於血管腔內血栓的治療是有效的,但上腔靜脈綜合徵患者從短期或長期的抗凝治療中的獲益仍不清楚。

  多數專家建議抗凝治療應在溶栓後進行,以防治疾病進展和復發,對於支架植入術後無血栓形成的患者可以使用阿司匹林。但是支持這一推薦的數據是有限的。

  3.尚不清楚腦轉移癌是否影響上腔靜脈綜合徵的管理控制。

  4.尚不清楚上腔靜脈綜合徵併發嚴重氣道梗阻患該如何護理。一些專家建議切除腫瘤(完全或不完全切除),以求迅速緩解兩者的症狀。

  5.上腔靜脈綜合徵的復發阻塞的最佳處理措施也是有爭議的。這種情況下通常考慮靜脈內支架置入,因為再行放化療獲益有限,並且有毒副作用。但用於引導臨床決策的循證醫學數據目前是有限的。

  參考文獻

  [1]Wilson L D, Detterbeck F C, Yahalom J. Clinical practice. Superior vena cava syndrome with malignant causes.[J]. N Engl J Med, 2007, 356(18):1862-1869.

  [2]ParisA.Kosmidis. 腫瘤急症手冊[M]. 北京大學醫學出版社, 2006.

  [3]Lokich J J, Goodman R. Superior Vena Cava Syndrome[J]. Jama the Journal of the American Medical Association, 1975, 231(1):58-61.

  [4]Niederhuber J E. Abeloff's Clinical Oncology (Fifth Edition)[M]. 2013.

  [5]原發性肺癌診療指南 2018 版 .

  (本文為醫學界腫瘤頻道原創文章,轉載需經授權並標明作者和來源。)

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